侧皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR杂志刊登了如下一则流感报道。

幼儿男性，4岁，父母近亲结婚（二级遗传基因），幼儿自5个月时开始经常出现右手部动作减少。体格检查示右手部强直、腱反射光密切关系，异形面容，轻度智力阻碍。

Week1.技术水平位头上MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）结果显示多神经树脂回征象（椭圆内）与同侧半球神经系统脑细胞缺陷有关；技术水平位T2像可见左方内囊（圆圈表）衰退；中脑（D）、脑桥（E）六边形，技术水平位MPRAGE像分别结果显示左方神经系统踩、脑桥腹侧衰退。

Week2.冠状位、失状位及技术水平位T1像结果显示从前连合、胼胝体颈缺如。

Week3. 总分温度梯度经纬度结果显示左方神经系统皮质脑部束出现异常（白圆圈表），而左方精神状态；在脑桥被盖的侧边丘系（黑圆圈表），左方较左方稍厚。

Week4. 失状位总分温度梯度经纬度（A）与树脂束成像（B）结果显示左方金色的精神状态神经系统皮质脑部束（黑圆圈表），通过脑桥被盖侧边丘系上行线；矢状面总分温度梯度经纬度（C）与树脂束成像（D）结果显示左方金色的出现异常神经系统皮质脑部束（空心圆圈表），通过脑桥腹侧上行线。

单侧神经系统皮质脑部束精神状态伴多神经树脂回畸形

一个精神状态的神经系统皮质脑部束（CST）自营密切相关它的侧枝旁路，CST的旁路从中脑技术水平合为，通过脑桥被盖处侧边丘系上行线，在延髓上部重新流过CST。DTI研究工作结果显示，在出现异常神经系统中，接近18.4%的人可经常出现精神状态CST。

多神经树脂回畸形，脑回小而且数目过多，脑回迂曲多并灰质增厚，神经树脂宽度可上升至5—7mm（出现异常为3—4mm）。神经树脂与脑细胞分化不清，或在脑细胞下经常出现一个较宽T2像信号的精神状态层面。

诊断要点：边上脑桥、神经系统踩及内囊后肢变小；总分温度梯度彩色经纬度可见CST在脑桥、神经系统踩处缺失；树脂束成像可见脑干被侧侧边丘系处CST完全精神状态；可能常有其他先天畸形，如多神经树脂回畸形、从前连合缺失或胼胝体精神状态。

鉴别诊断：华勒变性人。

治疗：支持治疗——物理治疗、脑思维训练。

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编辑： neuro210